Podmínky

Chiari Malformation: Základní přehled

Co je Chiari malformace?

Chiari malformace je stav, který způsobuje, že se mozková tkáň usadí do míchy. Vyvíjí se tam, kde se vaše lebka a krk (krční páteř) spojují; když je část lebky příliš malá nebo špatně tvarovaná, může se část mozku usadit do foramen magnum. Foramen magnum je velký otvor ve spodní části lebky. Nervy z mozku jdou skrz něj a do míchy a spojují se s míchou.

Chiari malformace je stav, který způsobuje, že se mozková tkáň usadí do míchy. Zdroj fotografie: 123RF.com.

Mozek by neměl protlačovat foramen magnum; tam by měly být jen nervy. Pokud mozek zatlačí do foramen magnum, je to Chiariho malformace.

Můžete si představit malformaci Chiari přemýšlením o trychtýři. Foramen magnum je hubená část dole a nad tím je mozek, který by měl spočívat. Při malformaci Chiari však mozek jde do hubené části trychtýře.

Příčiny

Maliatrie Chiari může být způsobena strukturálním problémem mozku, lebky nebo míchy. Tyto strukturální problémy se mohou objevit při narození - jsou to vrozené vady. Maliatrie Chiari způsobená strukturálními defekty se také nazývá primární malformace Chiari; není způsobeno žádnou jinou podmínkou.

Sekundární malformace Chiari jsou způsobeny něčím jiným - nejčastěji chirurgickým zákrokem. To je velmi vzácné, ale po operaci je možné vyvinout malformaci Chiari po odstranění nádoru v oblasti lebky / krku. Chirurg může odstranit příliš mnoho kosti spolu s nádorem, což umožňuje mozku usadit se v foramen magnum.

Po operaci je také možné vyvinout závažnější malformaci Chiari pro korekci primární malformace Chiari. Během dekomprese zadní fosílie může chirurg odstranit příliš mnoho kosti, což umožňuje mozku usadit se dále do míchy. Opět: je to velmi vzácné, ale je to možná komplikace Chiariho malformační operace, kterou byste měli zkontrolovat u svého chirurga.

Typy

Existují čtyři typy malformací Chiari, kategorizované podle toho, jak velká část mozku vyčnívá do míchy.

Typ I: Toto je dospělá verze malformace Chiari a je také nejběžnější. Obvykle je to poprvé zaznamenáno během dospívání nebo dospělosti a často je objeveno během vyšetření na něco jiného - většina lidí si neuvědomuje, že mají Chiari malformaci, pokud nejsou příznaky docela závažné.

Při malformaci Chiari I. typu se část mozku usadí do foramen magnum - přesněji řečeno jde o mozkové mandle, která jde do foramen magnum.
Typ II: Toto je jedna z pediatrických verzí malformace Chiari. Více mozkové tkáně prochází skrz foramen magnum u typu II: vyčnívají mozkové mandle a část mozkového kmene. Protože vyčnívá více tkáně, jsou příznaky závažnější u typu II než u typu I.

Také typ II vždy zahrnuje myelomeningocele, formu spina bifida. S myelomeningocele se obratle a páteřní kanál před porodem nezavírají správně, takže mícha není chráněna.

Typ II se nazývá Arnold-Chiari malformace.
Typ III: Toto je také forma, která postihuje děti, a je závažnější než typy I nebo II. V něm významná část mozku - mozeček - a mozkový kmen tlačí celou cestu skrz foramen magnum a do páteřního kanálu.
Typ IV: Toto je nejzávažnější forma malformace Chiari. U typu IV se mozek nevyvíjí tak, jak má.

Příznaky

Malformace Chiari může narušit tok mozkomíšního moku (CSF). CSF je nezbytný k ochraně mozku a míchy, a pokud nemůže normálně proudit, je pro mozek a míchu obtížnější odesílat a přijímat nervové zprávy.

Tlak způsobený částmi mozku, které protlačují foramen magnum, může také způsobit nervové problémy.

Jak můžete říci, většina příznaků malformace Chiari souvisí s neurologickými problémy. Příznaky se liší v závislosti na typu a závažnosti, ale nejčastějším příznakem je bolest hlavy . Lidé s Chiari malformací mají obecně bolesti hlavy v týlní oblasti mozku; to je záda vaší hlavy, přesně tam, kde se lebka spojuje s krční páteří (krkem). Tyto bolesti hlavy jsou obecně zhoršovány konkrétními polohami a akcemi, včetně naklonění hlavy dozadu a kašle.

Mezi další typické příznaky patří:

slabost
problémy s rovnováhou
potíže s jemnými motorickými dovednostmi (např. psaní)
závrať
problémy se zrakem
potíže s polykáním

U některých pacientů mohou symptomy přicházet a odcházet, protože jsou závislé na tom, kolik se CSF vybudovalo.

Pacienti s malformací Chiari typu I nemusí mít žádné příznaky - to vše závisí na závažnosti stavu.

Diagnóza

Nejlepší způsob, jak diagnostikovat malformaci Chiari, je pomocí testu magnetické rezonance - MRI. MRI ukáže lékaři různé části mozku, lebky, míchy a míchy; on nebo ona bude moci vidět jakékoli abnormality, které by mohly ukazovat na Chiariho malformace.

Léčba

Doporučená léčba závisí na závažnosti Chiariho malformace. Jak je uvedeno výše, je možné mít Chiari malformaci a nemít žádné příznaky - pak nebudete potřebovat léčbu.

Pokud máte bolesti, lékař vám může navrhnout různé léky proti bolesti, které pomohou zvládnout bolest. Možná budete muset užívat nesteroidní protizánětlivé přípravky (NSAID), léky, které snižují zánět, a snižují tak zánět. Nebo možná budete potřebovat analgetikum - lék proti bolesti. Jak NSAID, tak analgetika přicházejí na přepážku a na předpis - lékař bude s vámi spolupracovat, aby určil nejlepší lék na vaši bolest.

Chirurgii lze použít ke zmírnění některých příznaků malformace Chiari; chirurgie je jediný způsob, jak zmírnit tlak na míchu a nervy způsobené malformací. Cílem chirurgického zákroku je zabránit zhoršení malformace.

Chirurgové obvykle používají dekompresi zadní fosílie . Při této operaci chirurg odstraní část lebky, aby vytvořil více prostoru pro mozek. Operace odstraňuje tlak na mozek a míchu - dekomprese znamená „snížit tlak“ - a měla by snížit neurologické příznaky a problémy. Chirurg může také provádět laminektomie na C1 a C2 - první a druhé úrovni krční páteře. Laminektomie mají také vytvořit větší prostor pro mozek.

Také v zadní dekompresi fosílie může chirurg zvětšit velikost dury, vaku kolem mozku. On nebo ona to dělá tím, že vloží náplast - vyrobenou buď ze zvířecích nebo syntetických tkání -, která vyroste do dura. Patch zvětšuje duru a dává mozku více prostoru. Ne každá chirurgie k léčbě malformace Chiari bude zahrnovat tuto duralovou náplast.