Porozumění syndromu hrudní nedostatečnosti

Syndrom hrudní nedostatečnosti (TIS) se objevuje, když dutina hrudníku brání plicímu růst a normální fungování. Hrudní dutina známá také jako hrudník se skládá z páteře, hrudní klece a hrudní kosti - a je to dýchací přístroj těla. TIS se vyvíjí u malých dětí a je často způsoben vrozenou skoliózou, která nastává, když se dítě narodí s abnormální spinální křivkou.

Podle dětské nemocnice ve Filadelfii je TIS ve Spojených státech vzácným stavem a postihuje méně než 4 000 dětí ve Spojených státech.

Syndrom hrudní nedostatečnosti se vyvíjí u malých dětí a je často způsoben vrozenou skoliózou, která nastává, když se dítě narodí s abnormální spinální křivkou. Zdroj fotografie: 123RF.com.

Příčiny syndromu hrudní nedostatečnosti

Četné syndromy a strukturální deformity mohou způsobit TIS, včetně kyphosis, plicních poruch nebo genetických faktorů, ale nejčastější příčinou je vrozená skolióza s fúzí žeber nebo nepřítomností žeber. Vrozená skolióza nastává, když se páteř v lůně netvoří správně.

Jak skolióza ovlivňuje plíce

Když se dítě vyvíjí normálně, plíce rostou stejnou rychlostí jako hrudník a páteř. U dětí s TIS se však jejich plíce nemohou správně vyvíjet, protože deformace, jako je skolióza, brání normálnímu zdravému růstu hrudní kosti a páteře.

Stručně řečeno, plíce potřebují prostor k rozvoji - a deformace páteře a žeber tento prostor neumožní.

Skolióza a deformace žeber mohou spolupracovat na zúžení plic, takže děti s TIS mají problémy s dýcháním. Některé děti s TIS mohou potřebovat pro dýchání doplňkový kyslík nebo ventilátor.

Známky a příznaky syndromu hrudní nedostatečnosti

Mnoho charakteristických příznaků TIS souvisí s dýcháním: Vaše dítě může mít potíže s dýcháním, mít špičkovou rychlost dýchání nebo se může zdát dechové a unavené.

Z hlediska struktury těla patří mezi příznaky TIS:

• Abnormální míšní křivka (skolióza nebo kyfóza)
• Zkrácená nebo úzká klec na hrudník nebo žebro
• Různé výšky ramen
• Krátký krk

Diagnostika syndromu hrudní nedostatečnosti

Většina TIS diagnóz je u pacientů mladších 5 let a vždy mladších 10 let.

Při úvodním jmenování se váš lékař nejprve seznámí s rodinou a anamnézou vašeho dítěte a poté fyzickou prohlídkou. Poté může lékař provést test testů, aby plně porozuměl a potvrdil TIS vašeho dítěte. Tyto testy mohou zahrnovat:

• Studie plicních funkcí: Tyto testy odhalí, jak dobře fungují plíce vašeho dítěte.
• Rentgenové snímky : Rentgenové paprsky jsou testem volby při diagnostice a sledování skoliózy a lékař může pomocí rentgenového záření zobrazit křivku páteře a případné problémy s hrudní košem.
• Dynamická MRI plic : Tento zobrazovací test poskytuje lékaři jasný pohled na pohyb plic a dýchací svaly vašeho dítěte. Váš lékař může také objednat zvláštní MRI, aby viděl deformitu páteře.
• EOS imaging : Tato 3D zobrazovací technologie skenuje vaše dítě, zatímco on nebo ona stojí. Produkuje výrazně méně záření než standardní rentgen.
• Genetické testování : Váš lékař může použít sliny vašeho dítěte, aby pochopil, zda existuje genetická vazba s TIS nebo jinými souvisejícími syndromy.

Léčba syndromu hrudní nedostatečnosti

Pro podporu zdravého dýchání jsou k dispozici tři nechirurgické způsoby léčby TIS:

• Nasální dodávka kyslíku
• Neinvazivní přetlaková ventilace (např. CPAP)
• Podpora ventilátoru

Pokud je chirurgický zákrok vhodný, standardní léčba zlatem je vertikální roztažitelné protetické titanové žebro (VEPTR). Tento přístup je první léčbou TIS schválenou FDA.

VEPTR používá titanová žebra k rozšíření hrudníku vašeho dítěte a ke stabilizaci skoliózy. Žebra jsou implantována do zad a hrudníku vašeho dítěte. Po počátečním chirurgickém zákroku bude vaše dítě následovat ambulantní návštěvy u svého ortopedického chirurga, aby byla prodloužena žebra, aby se usnadnil zdravý růst.

Když titanová žebra dosáhla své maximální délky a byla vyvinuta páteř a hrudník vašeho dítěte (obvykle k tomu dochází mezi 10 a 16 lety), váš chirurg odstraní zařízení VEPTR a provede fúzi páteře. Cílem fúze je narovnat skoliózu a stabilizovat páteř.

Pokud má vaše dítě chybějící žebra, váš lékař se může rozhodnout ponechat implantované zařízení VEPTR natrvalo.

Zatímco VEPTR je stále relativně nová léčba, výsledky byly dobré pro děti, které podstoupily operaci. Zařízení umožňuje dítěti růst a vyvíjet se a léčba dokončující fúzi koriguje skoliózu.

Zdravý růst: výsledky syndromu hrudní nedostatečnosti

Přijetí diagnózy, že vaše dítě má syndrom hrudní nedostatečnosti v důsledku jeho skoliózy, může být znepokojivé, ale léčba v posledních letech dramaticky pokročila. Léčba TIS, která je dnes k dispozici, umožnila dětem zažít zdravý růst a umožnila tak dětem i rodičům snadno dýchat.