Chordoma je nejčastějším maligním karcinomem primárních kostí v dospělé páteři

Chordoma je vzácný a pomalu rostoucí typ rakoviny kostí, který se může vyvinout v lebeční základně a / nebo na jakékoli úrovni páteře - krční, hrudní, bederní, sakrální nebo kostrční (kostní kost). Tento článek se zaměřuje na nádory chordomů, které ovlivňují kosti v páteři.

Každoročně je diagnostikována chordom přibližně 300 lidí ve Spojených státech. Incidence se odhaduje na přibližně 1 případ na každý milion lidí za rok. Tento typ kostního nádoru představuje asi 3 procent všech rakovin kostí a asi 20 procent primárních nádorů páteře. Primární znamená, že nádor se vyvinul v páteři a nerozšíří se na jiné místo v těle. Rakovinné nádory, které se šíří do jiných orgánů, se nazývají metastatické (např. Metastazující rakovina páteře).

Co je Chordoma?

Chordomy jsou nejčastějším kostním nádorem nalezeným v křížové kosti (umístěné mezi vaše boky). Ve skutečnosti se přibližně polovina všech chordomů vyvíjí v křížové kosti. Téměř jedna třetina se vyvíjí na základně lebky. Chordomy mohou také vznikat z krční páteře (krku), hrudníku (střední záda) a / nebo bederní (dolní části zad).

Chordomy jsou nejčastějším kostním nádorem nalezeným v křížové kosti (umístěné mezi vaše boky). Zdroj fotografie: 123RF.com.

Existují tři typy chordomů:

1. Klasické nebo klasické
2. Chondroid (nejméně agresivní; může zahrnovat chrupavku)
3. Dediferencovaný (nejagresivnější; připomíná sarkom, rakovinu ovlivňující kost a měkké tkáně)

Dediferencované nádory chordomu jsou s největší pravděpodobností metastázovány (rozšířeny). Kdekoli od 20 do 40 procent spinálních chordomů metastázuje do jiných oblastí těla, jako jsou plíce a / nebo játra.

Zjistilo se, že se chordomy vyvíjejí u lidí všech věkových skupin, ačkoli spinální chordomy se vyskytují později v dospělém životě. Muži se u této rakoviny kostí vyvíjejí rychleji než ženy.

Co způsobuje Chordoma?

Zdá se, že velká většina chordomů se vyvíjí bez důvodu nebo zjevné příčiny. Vědci se domnívají, že chordomy jsou spojeny se změnami T genů, které mohou být zděděny i u lidí bez rodinné anamnézy nemoci.

Takto je T gen spojen s chordomem: T gen je nápomocný při vytváření brachyury, bílkoviny nezbytné pro růst páteře u embryí. Brachyury pomáhá vyvinout tyčovitou podpůrnou strukturu zvanou notochord, která je předchůdcem páteře. Notochord zmizí a je nahrazen páteří před narozením, ale některé buňky notochordu mohou zůstat v páteři nebo lebce. Tyto buňky mohou začít rychle se rozmnožovat a napadat míchy, což nakonec vede k nádoru chordomu.

Duplikace a zvýšená aktivita genu T vytváří nadbytek bílkovin brachyury, ale vědci plně nechápou, jak nadbytek bílkovin brachyury přispívá k chordomům. Také mnoho lidí s chordomem nemá žádné mutace T genu, takže je třeba udělat více práce, aby se jasně pochopila příčina této rakoviny páteře.

Příznaky míchy Chordoma

Bolesť a neurologické příznaky, včetně necitlivosti a / nebo slabosti na krku, zádech, pažích a / nebo nohách, jsou nejčastějšími příznaky spinálního chordomu. Mnoho pacientů s sakrálním chordomem však má v počátečních stádiích onemocnění velmi malé až žádné příznaky, s výjimkou lokální bolesti. V závislosti na umístění chordomu v páteři může kostní nádor komprimovat míchy nebo míchu. Může také komprimovat na jiné orgány na tkáních mimo páteř, jako je hltan nebo konečník.

Příznaky spojené s cervikálním chordomem:

• Bolest krku
• Slabost nebo necitlivost v pažích
• Zachechtávání hlasu
• Potíže s polykáním
• Bolest hlavy
• Dvojité vidění

Příznaky spojené s bederní nebo sakrální chordomem:

• Bolesti zad a kostí zad
• Slabost a / nebo necitlivost v nohou
• Ztráta kontroly močového měchýře a střev
• Hmota na dolní části zad nebo ocasu, která je jemná na dotek.

Nádory sakrální kosti nezpůsobují příznaky a přítomnost hrudky je často prvním příznakem sakrálního chordomu.

Jak je diagnostikován spinální chordom

Váš lékař může nařídit rentgenovým snímkům, CT snímkům, kostním snímkům nebo MRI k identifikaci spinálního nádoru a určit jeho velikost, umístění a další důležité vlastnosti. Biopsie je nutná k potvrzení, zda je nádor chordom.

Dvě metody kostní biopsie:

• Během biopsie jehly lékař extrahuje dutou jehlou malý vzorek nádoru chordomu. Procedura se obvykle provádí lokálním anestetikem (znecitlivujícím činidlem), ačkoli může být nutná určitá sedativní soumrak nebo celková anestézie.

• Pokud je potřeba velký vzorek nádoru, může být provedena chirurgická biopsie . V celkové anestezii, v nemocnici nebo v ambulanci se odebírají vzorky nádoru během chirurgického zákroku.

• Biopsie jehly je obecně preferována, protože je méně invazivní a lépe tolerovaná pacienty. Kromě toho místo a biopsie biopsie mohou být zdrojem šíření nebo recidivy. Často se plánuje jako součást chirurgického okraje, když se plánuje excize tumoru širokým okrajem. V důsledku toho je třeba se vyhnout biopsii ústy nebo konečníkem, protože to vyžaduje obětování životně důležitých tkání, aby bylo dosaženo excize širokého okraje. Obecně je upřednostňován středový nebo paramediánský zadní přístup a trakt by měl být jasně označen, aby bylo možné při excizi nádoru umožnit excizi biopsického traktu.

Závěr

Diagnóza chordomu zahrnuje pečlivé přezkoumání vaší anamnézy a zahrnuje hloubkové fyzikální a neurologické vyšetření. Spolu s výsledky laboratorních testů (např. Krev), zobrazovacími studiemi a nálezy biopsie může lékař potvrdit diagnózu. Další krok obvykle zahrnuje diskusi mezi členy vašeho týmu lékařské léčby, který zahrnuje vás. Společně je vytvořen přizpůsobený léčebný plán, který zahrnuje správu vašich příznaků v různých stádiích péče.

Zobrazit zdroje

American Cancer Society. Co je to rakovina kostí? http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer. Poslední aktualizace 21. března 2014. Aktualizováno 21. ledna 2016. Přístup k 27. lednu 2017.

Nadace Chordoma. Pochopení Chordomy. https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/. Hodnoceno 1. března 2012. Přístup k 27. lednu 2017.

Národní zdravotnické ústavy Americká národní lékařská knihovna. Chordoma. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma. Hodnoceno 2015. Zveřejněno 24. ledna 2017. Přístup k 27. lednu 2016.

Národní organizace pro vzácné poruchy. Chordoma. https://rarediseases.org/rare-diseases/chordoma/. Publikováno 2014. Přístup k 27. lednu 2017.